什么是心机(什么是心机梗阻塞)不要告诉别人

2023年11月14日，由杰凯心血管健康基金会主办，华医心诚医生集团承办，辉瑞投资有限公司战略支持的经典AT

 

2023年11月14日，由杰凯心血管健康基金会主办，华医心诚医生集团承办，辉瑞投资有限公司战略支持的经典ATTR超声心动图诊断大讲堂栏目——《名侦探心学院》第25期 “三斗淀粉心之ATTR篇”重磅上线，此次培训邀请到泰达国际心血管病医院黄云洲教授担任主席，参与讲课的专家有山西医科大学第一医院陈还珍教授，泰达国际心血管病医院李冬蓓教授，解放军总医院第六医学中心王晶教授。

本期请跟随四位名侦探一起智斗心脏淀粉样变的多种变化，让ATTR不再成为心脏的负累关闭观看更多更多正在加载正在加载退出全屏视频加载失败，请刷新页面再试

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视频详情

Part1  精彩内容回顾    心超筛查识别CA病例及MDT协作经验分享解放军总医院第六医学中心   王晶教授重点内容提炼：LVEF≥40%的心衰是CM的最重要特征，左心室壁厚≥12mm是超声心动图重要特点；

多参数超声心动图评分≥8、“心间保留模式”的纵向应变（牛眼图）可能有利于早期排查CA，左心室壁肥厚通常为对称性，但CA中非对称性肥厚可达23%；超声心动图具有便携性、可床旁操作、应用广泛等优点，是淀粉样变性患者诊断评估和管理的关键组成部分，但单独使用不足以对淀粉样变性做出诊断，缺乏心脏磁共振成像提供的组织学特征。

病例分享：病例一患  者： 男，62岁主  诉：间断胸闷1年，右上肢麻木半个月；既往史：高血压病病史10余年，糖尿病3年；个人史：无吸烟、饮酒史；家族史：否认遗传性加速病史；半年内病情进展迅速：2022年3月就诊于301医院一中心，提示左室肥厚，EF为63%，NT-proBNP1196pg/ml。

7月出现阵发性房颤，均给予对症治疗；2022年8月胸闷、乏力症状再发就诊于当地医院，超声提示左房扩大，左室肥厚，肺动脉高压，三尖瓣中度反流，左室舒张功能减低EF为60%；9月出现右上肢无力麻木，体重明显下降，活动耐力明显下降，遂入我院治疗。

超声心动图检查：

检查结果：

临床诊断：原发性轻链型淀粉样变性，心脏淀粉样变性；心律失常，阵发性心房纤颤；高血压病3级，很高危；2型糖尿病；外周血管血栓；治疗：达雷妥尤单抗清除异常单克隆浆细胞，艾多沙班抗凝，支持对症；复查结果：

ATTR-CM诊疗管理经验分享山西医科大学第一医院  陈还珍教授重点内容提炼：ATTR作为一种多系统受累的全身性疾病，严重影响患者的生活质量和寿命，尤其累及心脏时（ATTR-CM），预后更差；ATTR-CM早期缺乏特异性临床表现，为诊断带来很大的挑战，随着认识的不断深入及PYP等无创诊断技术的开展，ATTR-CM早期诊断成为可能；

氯苯唑酸已被多部指南共识推荐用于ATTR-CM患者的治疗；

病例分享：病例一：患  者：女，54岁；主  诉：活动后胸憋、气短2年，加重1月余，于2022年5月19日入院；现病史：2年前活动后胸憋、气短，持续3-5分钟，就诊当地呼吸科，诊断为“心衰”；2022年1月上述症状加重，就诊当地，UCG示IVS增厚，冠脉CTA：左冠状动脉前降支心肌桥；

2022年3月走路稍快出现胸憋气短，伴上腹憋胀，双下肢浮肿，夜间阵发性呼吸困难；入院前1月体重下降5kg；既往史：体健；家族史：无家族遗传病史；入院查体：T6.5℃、R18次/分、BP92/60mmHg、P67次/分，神清语利，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率67次/分，率齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音（-），双下肢轻度水肿。

心电图：

超声心动图：

心机斑点杨回声增强，左室壁增厚；左房、左室、右房增大，左室壁收缩、舒张功能减低（LVEF44%）；二尖瓣中-大量返流；肺动脉高压（中度，PASP55mmHg）；

入院后化验：

99mTc-PYP显像：

心脏核磁：

心肌活检：

出院诊断：心机淀粉样变（ATTR）心脏扩大、心功能三级、肺动脉高压（中度）；冠状动脉肌桥；高尿酸血症；治疗：氯苯唑酸 61mg QD托拉塞米片 5mg BID螺内酯 10mg QDATTR型心机淀粉样变病例分享

泰达国际心血管病医院  李冬蓓教授重点内容提炼：CA因其临床表现缺乏特异性，目前我国诊断率很低；ATTR-CA患者多为老年人，常因同时合并高血压、冠心病而被漏诊；许多ATTR-CA患者在出现心衰症状后才得到确诊，诊断延迟是造成疾病加重和死亡的主要原因；

超声心动图的检查及提示对早期确诊尤为重要，便于早期治疗，改善预后，提高患者的长期生存率；

病例分享：病例一：患  者：男，83岁，体重60kg；主  诉：间断胸闷气短2周；现病史：2周前走路1000米左右出现胸闷、气短伴喘气困难，休息1-2小时症状缓解，伴双下肢轻度水肿，夜间可平卧，无咳嗽咳痰；

就诊当地医院考虑“慢性心衰”，给予利尿、扩管对症治疗后症状好转，仍有胸闷气短症状，为求进一步治疗入我院，入院时间：2023年9月20日；既往史：高血压病史15年（最高压160/60mmHg），规律服用降压药，平均血压控120/50mmHg左右，入院时血压：127/69mmHg；

吸烟10年，平均10支/日，已戒烟50年，饮酒30年，平均250g/日，已戒酒23年，否认糖尿病史；否认高脂血症病史；上臂到手指酸麻胀痛，双手活动受限，中指无知觉，符合双侧“腕管综合征”表现；初步诊断：

冠状动脉粥样硬化性心脏病；不稳定性心绞痛、心功能三级高血压病2级；心电图：

窦性心律不齐；肢体导联低电压；1度房室传导阻滞；ST-T改变；化验：肌钙蛋白（TnI）：45.197pg/ml（0-17.5）B型钠尿肽（BNP）233 pg/ml（1-100）胸部CT：

双肺间质改变；左肺下叶部分支气管扩张伴炎性改变；超声心动图：室间隔及左室游离壁增厚，建议进一步检查除外心机淀粉样变；主动脉瓣钙化并反流少量；二尖瓣反流少量；左室舒张功能减低；

左室舒张功能减低：

超声斑点追踪技术：

冠状动脉造影：

核素：心肌PYP显像

外院化验：出院时建议进一步检查；血清/尿蛋白免疫固定电泳：阴性，除外AL型；外院活检：

外院基因检查：甲状腺素转运蛋白型（ATTR）-野生型；

Part2 会议总结泰达国际心血管病医院  黄云洲教授心尖肥厚心肌病在某些情况下，与CA的某些特征改变是很相似的，遇到这种情况如何鉴别？心尖肥厚性心肌病临床上也容易被漏诊，它与CA的特点都是不容易发现，检查中短轴往下扫的过程中如没扫到心尖就往下走了，看四腔的时候如没有特别典型的A字征的话，很多人可能就错过了，因此临床中只要发现了有心电图上分道器，都要着重在心尖区域找找，是不是心尖非常厚，根本的区别是特异性颗粒样的回声，心尖肥厚性心肌病没有，另外就是它的收缩运动幅度，心尖肥厚性心肌病的心尖运动幅度很小，因为心尖整个空间没有了，没有收缩运动的空间，短轴时只能看到心尖是一小坨肉，在四腔上看到心尖的心腔非常狭小，会奇怪心尖为何运动很差，事实上不是运动差，是没有空间去运动，这种情况和CA也是不同的，还有就是心尖肥厚性心肌病一般有家族史，追问病史或多或少、隔代等临床上还是较多见，这类患者预后较CA好，其发生梗阻引发猝死的情况是下降的，而CA患者的心脏早期表现舒张不好，逐渐发展收缩也不好，后期完全不动像灌注了水泥模型一样，预后非常差。

心尖肥厚性心肌病的心尖闭塞或心尖变小，心底部变宽，在牛眼图上和心尖保留是相反的，心尖部会出现室壁瘤，运动会出现矛盾运动改变，应变是正值等这些特征性的改变心超对于淀粉样变的筛查，房间隔增厚有哪些迹象与规律？。

在CA患者心超检查中的表现，除了左室壁肥厚之外，还有6个红旗征，房间隔增厚是其中之一，但相对并不是常见的情况，常常容易被忽视，特别是在早期诊断的时候，即便考虑到有可能是CA，且牛眼图是阳性，但并未特别关注房间隔的厚度，通过病例回顾分析，发现9例确诊CA患者中6例房间隔的厚度>5mm，比房室瓣增厚情况要多见些，随着对CA的认识越来越多了，心超医生检查中对房间隔增厚的关注度提高了。

检查病例的经验中房间隔的厚度多从四腔心切面获得，也可通过剑下四腔心切面很好的显示，房间隔增厚是CA筛查诊断中有很重要的鉴别意义针对非典型的CA的病人，诊断角度从哪一方面能够把更多的CA患者筛查出来？目前来讲针对CA的认识还是不足的，CA患者在不同的国家和地区，表形是不一样的，一些是有家族史的，可以根据家族史提供的情况，进行心电图、超声以及PYP、甚至基因的检测，相对来说容易诊断。

举一个病例：60岁，男性，既往脑梗患者，心电图无低电压表现，超声心室稍厚，但并未见到颗粒样的表现，通过详细询问病史，了解到有家族史的情况，随后进行了基因检测，PYP的检测也是阳性的，证实了是CA针对于不是低电压心电图表现、超声没见到颗粒状的强回声、心脏也不是很大的患者，要注意详细询问病史。

同时，CA可以表现是多个系统的改变，有研究显示在CA诊断前10年就会表现腕管综合征等，对于血管的狭窄以及可以有不同的脸部表现如黒眶、舌体肥大，还可能是消化道的症状，及肾功能损害的时候我们也要注意另外前面提到过像野生型的一个病例，主要的表现就是消化道的症状。

不同的病例临床表现各有不同特点，不能只局限于心内科所观察到的临床表现，还是要多科MDT团队合作，要提高认识更加关注于详细询问病史，观察多系统临床表现使罕见被看见，让CA更早的被筛查出来，尽早得到干预、治疗。

小结如果怀疑CA，去进一步的做化验、基因检测等一系列检查的筛查正轨，临床实际中如何能走入筛查正轨？比如超声发现了典型表现，可以直接进入筛查正轨；若超声没有发现如何办？比如：心电图肢导低电压，很多心衰患者、心包积液患者很多情况都可以有，如果超声也不典型，是否就无法进入筛查正轨？实际上核磁相对心超更有特征性的改变，因此有必要强调核磁在CA的筛查中的价值，核磁发现异常再去做核素，然后再去分析找到是ATTR型还是不是。

针对心衰的患者首先要明确病因，在这样的前提之下，心脏的核磁是非常重要的，尤其有些医院不具备做PYP检测的条件通过我们的努力及各种办法筛选出CA的患者，对CA的患者非常有益，因为我们现在对CA是有针对性的治疗方案的，能够延缓病情进展，延长生存期，这类患者的心衰治疗有别于其它原因心衰的治疗，对CA患者的漏诊会使他们丧失最佳的治疗时机。

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